Resposta A proteína infecciosa que causa as encefalopatias espongiformes, tais como a BSE e a Doença de Creutzfeldt-Jakob, é geralmente designada por prião ou PrPSc. Porém nas células nervosas existe normalmente uma proteína do prião constitutiva ou PrPC, cuja função ainda não é completamente conhecida. A isoforma patogénica do prião (PrPSc) difere da PrPC por ter uma estrutura pregueada rica em folha-beta, o que a torna resistente à degradação por enzimas proteolíticas (proteases) e por isso tende a acumular-se no cérebro dos doentes, sob a forma de fibrilhas. A isoforma patogénica PrPSc, quando introduzida no organismo hospedeiro, vai interagir com a PrPC e causar uma alteração na conformação desta originando uma nova PrPSc, a qual por sua vez vai servir para que outras PrPC se convertam em PrPSc. Assim, é mais correcto dizer que, após a introdução do proteína infecciosa no organismo, há formação de novos PrPSc por alteração da estrutura da proteína do prião constitutiva PrPC através de uma reacção em cascata, do que falar em replicação de priões. Também não é correcto considerar que os priões sejam formas de vida, pois são desprovidos de material genético (ADN ou ARN).